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HIDROCÉFALO COM PRESSÃO NORMAL, TIPO HAKIM-ADAMS
PAULO ANDRADE DE M E L L O * ;
AMAURI BATISTA DA S I L V A * *
O hidrocéfalo com pressão normal do líquido cefalorraqueano, tipo Hakjim-Adams, é caracterizado pela associação de um processo demencial progressivo a distúrbios da marcha difíceis de diferenciar, semiològicamente,
entre ataxia cerebelo-vestibular e apraxia da marcha ou ataxia frontal de
Bruns. Outros achados neurológicos descritos são a hiperreflexia osteotendinosa com sinal de Babinski, reflexos de preensão palmar e de sucção, sinais extrapiramidais, e evolução inexorável para um estado que lembra o
mutismo acinético, com incontinencia de urina e de fezes, torpor e, finalmente, coma.
Achamos por bem relatar o presente caso tanto pela inexistência, ao
nosso conhecimento, de publicação semelhante na literatura médica brasileira, como pelas particularidades da observação que se enquadra perfeitamente dentro das características da síndrome estudada por Hakim e Adams
e seus colaboradores - < .
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O B S E R V A Ç Ã O
A . S. L . , c o m 61 anos de idade, s e x o m a s c u l i n o , branco, a d m i t i d o na Unidade
d e N e u r o l o g i a e N e u r o c i r u r g i a do 1.° H o s p i t a l D i s t r i t a l de B r a s í l i a e m 5-4-1968
(registro B 107834) q u e i x a n d o - s e de fraqueza nos m e m b r o s inferiores e dificuldade
para a n d a r desde o s ú l t i m o s q u a t r o m e s e s . N ã o h a v i a a n t e c e d e n t e s de t r a u m a t i s m o
c r â n i o - r a q u e a n o , de h e m o r r a g i a m e n í n g e a , de m e n i n g i t e , de e n c e f a l i t e , de diabetes
n e m d e h i p e r t e n s ã o arterial. O e x a m e n e u r o l ó g i c o e v i d e n c i o u a p e n a s m a r c h a parética e h i p e r r e f l e x i a o s t e o t e n d i n o s a nos 4 m e m b r o s , s o b r e t u d o n o s inferiores.
Exames
complementares
— Líquido
cefalorraqueano
(LCR):
pressão i n i c i a l 190 m m de H 0 ;
5 c é l u l a s por m m ; 30 mg% de p r o t e í n a s ; r e a ç õ e s de P a n d y e N o n n e n e g a t i v a s ; 55
m g de glicose; 700 m g de cloretos; r e a ç õ e s para lues n e g a t i v a s ; c u l t u r a n e g a t i v a .
No sangue:
uréia 35 mg%>; glicemia
9 4 % ; hemograma
n o r m a l ; reações
do
VDRL,
Kahn e Kline n e g a t i v a s ; provas de atividade
reumática,
n e g a t i v a s ; ácido úrico 4,3mg%.
Curva
de acidez
gástrica
n o r m a l . Sumário
de urina
n o r m a l . Estudo
radiológico
dos campos pulmonares,
coração
e vasos da base s e m a n o r m a l i d a d e s . Estudo
radiológico da coluna cervical
e lombo-sacra,
discreta o s t e o a r t r i t e .
Após e s t e s e x a m e s o
p a c i e n t e t e v e a l t a h o s p i t a l a r c o m s u s p e i t a de m i e l o p a t i a cervical, p a s s a n d o a ser
observado e m a m b u l a t ó r i o .
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E m 9-7-1969 o d o e n t e foi reinternado por ter a u m e n t a d o a dificuldade para
a n d a r apresentando, t a m b é m , distúrbios psíquicos c a r a c t e r i z a d o s por perda progress i v a da m e m ó r i a , indiferença, apatia, d e p r e s s ã o . O e x a m e n e u r o l ó g i c o m o s t r o u pa-
1.° H o s p i t a l
Distrital
de Brasília:
* Neurocirurgião;
**Neurologista.
c i e n t e deprimido, p o u c o colaborador, bradipsiquico, bradicinético, c o m h i p o m n é s i a
sobretudo para os f a t o s m a i s r e c e n t e s . N ã o f o r a m a s s i n a l a d o s distúrbios da l i n g u a g e m , da p r a x i a o u da g n o s i a . A fala era b a i x a e l e n t a m a s s e m disartria
a p r e c i á v e l . N e r v o s cranianos normais, i n c l u s i v e a fundoscopia e m A O .
Mottilidade
e s p o n t â n e a m u i t o reduzida, o p a c i e n t e p e r m a n e c e n d o quase i m ó v e l n o leito e só ¿e
a l i m e n t a n d o quando lhe p u n h a m a l i m e n t o s na b o c a . H a v i a dificuldade na e x e c u ç ã o
dos m o v i m e n t o s solicitados, t a l v e z m a i s por f a l t a d e c o l a b o r a ç ã o do que e m v i r t u d e
de déficit m o t o r ou de a t a x i a . R e f l e x o s profundos u n i v e r s a l m e n t e v i v o s ; r e f l e x o s
c u t â n e o - p l a n t a r e s e m í l e x ã o plantar; r e f l e x o s c u t â n e o - a b d o m i n a i s não e v i d e n c i á v e i s ;
reflexos de preensão p a l m a r e de s u c ç ã o esboçados; reflexos p a l m o e p ó l i c o - m e n t o neiros prementes. Sensibilidade superficial e profunda s e m a n o r m a l i d a d e s .
O exame
da c o o r d e n a ç ã o n ã o foi v a l o r i z a d o e m v i r t u d e do estado m e n t a l , porém n ã o h a v i a
sinais grosseiros de a t a x i a cerebelar.
Impossibilidade de caminhar, de pôr-se de pê
e de s e n t a r no l e i t o . O p a c i e n t e só p e r m a n e c i a sentado quando apoiado; posto de
pé, c o m duplo apoio, a l a r g a v a a base de s u s t e n t a ç ã o e n ã o e s b o ç a v a a m í n i m a
t e n t a t i v a de m a r c h a . I n c o n t i n e n c i a de urina e de f e z e s . P a c i e n t e n o r m o t e n s o s e m
a l t e r a ç õ e s do s i s t e m a c á r d i o - v a s c u l a r .
E m v i s t a da e x i s t ê n c i a de síndrome d e m e n cial associada a síndrome piramidal, s e m sinais clínicos de hipertensão intracraniana,
foi feita p u n ç ã o l o m b a r que m o s t r o u pressão n o r m a l . O e x a m e do LCR nada e v i denciou de a n o r m a l .
O EEG mostrou l e n t i f i c a ç ã o difusa do traçado, c o m surtos
freqüentes de o n d a s de 2 a 3 c / s e de 4 a 6 c / s , sobretudo nas regiões f r o n t o - t e m p o r a i s . Pneumencefalografia:
a c e n t u a d a d i l a t a ç ã o ventricular, s e m v i s u a l i z a ç ã o do
IV.° v e n t r í c u l o . A iodoventriculografia
confirmou a d i l a t a ç ã o do s i s t e m a v e n t r i cular, p a s s a n d o o c o n t r a s t e f a c i l m e n t e para o e s p a ç o sub-aracnóideo (Fig. 1 ) .
Intervenção
cirúrgica
e evolução
— E m 4-9-1968 foi feita d e r i v a ç ã o v e n t r i c u l o a t r i a l direita c o m interposição de v á l v u l a de I c o n . P o u c o s dias depois o p a c i e n t e
passou a a p r e s e n t a r rápida m e l h o r a t a n t o do quadro m e n t a l como do quadro m o t o r .
Treze dias depois de operado já s e n t a v a no leito, l e v a n t a v a - s e e c a m i n h a v a c o m
r e l a t i v a s e g u r a n ç a , c o n t r o l a v a os e s f i n c t e r e s .
Estava mais atento, a comunicação
verbal era melhor, f a l a v a c o m m a i s fluencia, a s s i m como era m a i s rica a m o t i l i d a d e
espontânea.
E m 22-9-1969 t e v e a l t a h o s p i t a l a r . E x a m i n a d o 5 m e s e s após a a l t a
h o s p i t a l a r o d o e n t e c o n t i n u a v a e m franca recuperação, e m e x c e l e n t e estado geral,
tendo j á retornado às s u a s a t i v i d a d e s profissionais como porteiro de u m a repartição p ú b l i c a .